中国的科研团队给婴幼儿肺病的诊疗提供了一条新路子,搞清楚了先天性肺气道畸形的核心机制。近期,中国在小儿外科领域里基础与临床研究取得了一个大突破。华中科技大学同济医学院附属同济医院的冯杰雄教授和朱天琦副教授带头,给国际小儿外科领域有名的期刊《国际小儿外科杂志》投稿,把关于先天性肺气道畸形(CPAM)发病机制的研究成果发了出来。这个研究告诉我们,这种疾病的根本问题在于气道纤毛失去了正常功能,也就是有结构却没功能。这种发现为了理解这种疾病和改进治疗方法打下了基础。先天性肺气道畸形是婴儿期的一种严重肺部结构异常,常见表现是肺部出现囊性或实性占位病变。长期以来,医学界认为它是结构问题,常规治疗方式是手术切除病变部分。可是这种手术很难准确定位边界,难免切掉正常组织,影响孩子长远的肺功能和生活质量。冯杰雄教授团队不仅停留在表面观察,他们深入研究分子生物学和病理学,发现一个关键问题:虽然有些基因表达正常,但支气管上皮细胞内部环境紊乱了。这种混乱导致纤毛蛋白不能正确组装和摆动。冯杰雄教授打了个比喻说:“就像生产线齐全原料充足但总装车间乱套了,造不出好产品。” 团队提出一个新观点:先天性肺气道畸形根源在胚胎期肺发育受阻引起细胞内部环境失调。 这个发现不仅解释了疾病本质还改变了治疗方向。未来的治疗可能从彻底切除转向保护肺功能。朱天琦副教授补充说未来研究可以在多个方面展开:术前用更精密的功能影像学或生物标志物检测区分需要治疗的病灶和稳定结构异常;术中用导航技术精准切除病灶最大保留健康组织;探索恢复纤毛功能和调节细胞环境的药物或生物治疗方式。 这次研究成果让中国在这方面走在国际前面。这不仅是实验室里的科学发现还是连接基础研究与临床应用的桥梁。随着机制弄清楚了一个更精准、更个体化、更注重孩子生活质量的新诊疗时代就要到来了。团队表示会继续深化研究并推动成果快速转化到临床中去给孩子造福。