100万中大概就有0.35到9个左右的人会得这种叫复发性多软骨炎(RP)的病,它主要是免疫系统把软骨和富含蛋白聚糖的组织当成敌人来攻击,特别是耳朵、鼻子、眼睛和关节这些地方。咱们今天就来讲讲一位58岁女士的看病经历。 市五院风湿免疫科3个月前收了这位女病人,她已经关节痛反反复复折腾了两年,以前吃点药就能好;1年前突然眼睛发葡萄膜炎;1个半月前耳朵红肿发热又肿又痛;最近5天视力暴跌,看东西像有东西挡着。医生检查发现她双侧耳廓形状没了、皮肤发红按下去还疼,左膝关节、左肩关节还有手的指间关节也都疼,动一动就觉得累得不行,声音还嘶哑了。 医生给她抽血化验,自身抗体、免疫球蛋白、补体还有ANCA都查了都是阴性,血沉46 mm/h,咽喉镜和眼科检查也都没啥事,心脏超声也没问题。结合症状看,最后还是确诊了RP。 医生给她规范治疗一周后,耳朵的问题完全好了。这种病早的时候容易误诊,今天咱们就好好扒一扒它的底细。 RP属于免疫介导的全身炎症性疾病,40到60岁的人比较容易得,男女得的比例差不多。症状可以是单一部位也可以是多部位一起中招。最开始大家能发现的通常是90%的患者会有的“第一警报”——耳朵红肿疼痛;鼻软骨炎会导致60%的人“塌鼻梁”;呼吸道病变让50%的人变成“隐形杀手”;几乎所有患者都会“中招”的眼部病变;关节病变属于外周非侵蚀性多关节炎;还有约30%的人会心脏报警。 诊断上常用的是1976年McAdam制定的标准:只要有双耳软骨炎、非侵蚀性关节炎、鼻软骨炎、眼炎、喉和/或气道软骨炎、耳蜗和前庭受损这6条里满足3条以上,再加上病理活检证实就能确诊;如果表现特别典型的也能直接临床诊断。 治疗上要早干预、个体化还要多学科合作。轻症用NSAIDs(非甾体抗炎药)、秋水仙碱;中度的就得用糖皮质激素加甲氨蝶呤或者环磷酰胺;重度或者难治的就得用糖皮质激素冲击再加生物制剂。如果出现了眼部、耳鼻喉或者心血管的并发症,就得请相关科室一起来治了。 RP有时候会跟SLE、类风湿关节炎或者系统性血管炎一起出现;有的人还会合并蛋白尿、血尿、高血压还有贫血、血小板减少;所以早诊断早治疗才是改善预后的关键。