运动神经元病，它其实是个总称，指的是大脑和肌肉之间的神经通路退化了，不是单独一种病。大家最常说的就是“肌萎缩侧索硬化”，简称ALS。在英国和法国，ALS分别被称作Charcot病和Lou Gehrig病，在美国也一样。国内呢，习惯把ALS直接叫成运动神经元病。不管怎么叫，一旦上运动神经元（UMN）和下运动神经元（LMN）都受损了，身体就会出现“失能、萎缩和痉挛”的连锁反应，通常最先遭殃的就是手部小肌肉、舌肌和呼吸肌。 身体发出的信号有很多种。比如，一只手或者两只手持续抖动、握东西没力气，大家经常觉得是老了才这样。随着肌肉越来越小，连扣纽扣、系鞋带这样的精细动作都受影响。走路时腿也不灵活了，双腿像被绳子拉住似的呈“剪刀步”，抬头梳头也都成了难题。还有吞咽和言语障碍，嘴巴里经常有唾液流出，声音嘶哑口齿不清，但更严重的是吃饭容易呛咳或者痰咳不出来；要是连累到呼吸肌睡觉的时候可能会因为呼吸不足憋醒。 医生给我们检查的时候会让我们做一些动作来看肌肉力量是不是跟“肉跳”同步下降。还会检查舌头和喉咙肌肉的协调能力。下运动神经元受损的话会出现肌肉萎缩、肉跳、腱反射减弱；上运动神经元受损则是腱反射亢进、病理征阳性、肌张力增高。只有这两项指标都不正常才能确诊MND。 除了这些典型症状外，有时候情绪也会失控、哭笑无常、判断力变差；说话流畅度下降或者看不懂字也不能忽视，这都是疾病发展的信号。还要排除一下有没有疼痛麻木或者其他神经系统问题。 说到饮食管理，ALS被称为高消耗性疾病，热量和蛋白质不够补充得越多病情发展越快。平时要多吃高热量高蛋白的食物像瘦肉炖香菇、牛奶炖蛋这类的选择都不错。最重要的是体重不能掉太多——哪怕先胖了肚子肥肉也没关系——只要保证体重不低于发病前10%就可以。 如果吃饭时间超过30分钟或者体重掉得厉害就应该考虑胃造瘘术了。这个手术就是在胃镜引导下在腹壁放一根喂养管每年换一次，操作不难护理也不麻烦能很好地保证营养和呼吸安全。 北京同世堂中医多年临床经验总结出一种治疗方法：健脾益气、滋补肝肾、生肌起痿。用几十味名贵中草药辨证施治后初步观察显示能改善肌肉萎缩和关节挛缩延缓病情发展提高生活质量。 但提醒大家注意：中医只能作为综合治疗手段之一不能代替现代医学规范治疗。